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解析地中海贫血

央视国际 2004年11月08日 15:55



  1、吴志奎 研究员 中国中医研究院广安门医院分子生物学研究室主任 长期从事生化药理与分子生物学研究 在中医肾生髓理论现代研究中形成了独树一帜的学术思想。(左图)

  2、张新华 主任医师 解放军303医院血液科主任 一直从事血液病的临床和科研工作 在地中海贫血的治疗上积累了丰富的临床经验 发表论文数十篇 获多项军队科技进步奖和医疗成果奖。(右图)

  主持人:观众朋友们,你们好!这里是中央电视台《健康之路》直播节目,今天我们来聊的是地中海贫血方面的问题。

  旁白:因为患病从六个月起莫崔余就经常发烧,食欲还不好,这此后每隔半个月,莫崔余的妈妈都要带着莫崔余从东莞到广州看病,就这样莫崔余长到了3岁,因为病,莫崔余的发育远远比不上同龄的孩子,但是在打针的时候莫崔余却表现了和他这个年龄不相符的坚强和忍耐。在广西南宁的解放军303医院的血液科我们见到了许多和莫崔余有着相同疾病的孩子。

  医生:这个孩子14岁了,体重29.5公斤,身高1米37。

  医生:这个孩子脸色偏黄。

  母亲:孩子从小脸色就是这样的。

  母亲:我的孩子平时有的时候觉得头晕。

  父亲:孩子经常发烧。有时候发烧躺在那里喘不过气来。

  旁白:这些孩子都有这样些共同的特点,包括面色青黄、鼻梁塌陷、发育迟缓、经常性的头晕、发烧、憋气、容易疲劳,而且肝脾肿大。这些孩子得的病有一个奇怪的名称叫做地中海贫血。

  主持人:地中海贫血是一种怎样的疾病呢?

  吴志奎:地中海贫血是一种遗传性、溶血性贫血,如图这是一个全血经过离心以后的血液成分示意图,如图血液的成分包括血浆、白细胞和血小板、红细胞,如果血液成分中红细胞和血红蛋白的比例低于正常水平,我们就称之为贫血,地中海贫血是一种严重的遗传性贫血,是由于先天性的基因缺陷导致人体不能正常合成血红蛋白,使红血球在脾脏和骨髓里就很容易溶解、破碎,形成慢性、遗传性的贫血。

  主持人:血红蛋白和红细胞之间的关系是怎样的?

  吴志奎:血红蛋白是红细胞的主要组成。

  主持人:地中海贫血和缺铁性贫血有什么区别?

  张新华:贫血的分类很多,通俗的分为两类,一类是由于造不出血,另一类是虽然能够造血,但是破坏掉或者丢失了。缺铁性贫血的造血功能是很好的,但是没有材料,因为铁是血液中很重要的造血原材料。地中海贫血的造血功能是非常好的,关键问题是红细胞破坏太多,引起红细胞和血红蛋白的减少,导致贫血。

  主持人:正常情况下红细胞的寿命应该是多长?

  吴志奎:正常情况下红细胞的寿命在120天,地中海贫血患者的红细胞寿命不到一个月。

  主持人:地中海贫血的名称是怎么得来的?

  吴志奎:1925年意大利首先发现了地中海贫血,由于发现的地点是在地中海地区,因此起名为地中海贫血。

  主持人:来看看地中海贫血在我国的分布情况:

  旁白:驱车100公里我们来到南宁地区所属衡县,横县是我国著名的茉莉花之乡,每年的四月到六月之间是茉莉花开之际,很难让人想像得到这里也是地中海贫血的高发地区。

  颜秀梅(广西横县妇幼保健院副院长):我们先给这个孕妇做孕前筛查,先给她做一个血常规检查,就发现她有贫血,她的血色素只有79。她的先生做了一个地中海贫血的β型基因携带者。他们两人都有一些问题。

  旁白:再过一个月这个孩子就要降生了,那么这个孩子会是什么呢?横县有人口108万,每年有8000对男女登记结婚,12000名新生儿出生,采用婚检、孕检的手段预防患地中海贫血症的婴儿出生是横县妇幼保健院的一项重要工作。

  颜秀梅:我们近几年来每年都监测有七八千左右的新生儿,监测结果发现我们横县是地中海贫血的高发病区,各类的地中海贫血发生率占了20%。

  旁白:我们在采访中了解到有关部门在2000年对南宁地区3990对婚检的青年中检出1524例中间型、轻型和地中海贫血基因携带者检出率达19.1%。在我国长江流域以南的两广、云贵地区和海南省地中海贫血症的发病率高达10%以上。地中海贫血严重影响着我国的出生人口素质。就在节目播出的前几天我们得知前面提到的孕妇陆清生了个男孩,经检查是地中海贫血的基因携带者。

  张新华:地中海贫血主要分成两大类,包括α地中海贫血和β地中海贫血,这两类地中海贫血有四个等级,包括重型、中间型、轻型以及基因携带者。这个孕妇怀的孩子属于基因携带者,这算是比较幸运的,孩子自己没什么问题,但是长大生小孩后同样面临着他的后代会不会是重型的地中海贫血的问题。α地中海贫血重型的没有出生就死掉了,轻型的和基因携带者可能没有太多表现。β地中海贫血重型的就要终身输血,中间型的和α地中海贫血一样。基因携带者是没有症状的。虽然这两种地中海贫血在临床上的表现差不多,但是机理上的差别描述起来是比较复杂的。

  吴志奎:如图如果夫妻双方都带有地中海贫血的基因,那么生下孩子有四分之一可能是正常的,有二分之一可能是地中海贫血的基因携带者,另外有四分之一是重型的地中海贫血。

  主持人:来看一位患者的故事:

  旁白:在南宁市郊的一家武术学校打工的蓝梅平时的工作就是帮助学生们洗洗衣服,因为患有地中海贫血,30岁的她身高跟小学生差不多,即使这样蓝梅也很高兴,因为她比她的哥哥姐姐们幸运多了。

  蓝梅:我有一个大姐、四个哥哥,都是这种病,大姐16岁就不在了,一个大哥17岁就不在了,二哥也是18岁不在了。

  旁白:从小蓝梅就知道她和别的孩子不一样。

  蓝梅:我记得自己老是发高烧,老是很晕。

  旁白:在蓝梅25岁这一年,蓝梅的家没有了,为了活下去,蓝梅迈出了向社会求助的这一步。在好心人的帮助下蓝梅接受了正规的治疗,还可以干一些力所能及的事情。经过疾病的磨难,蓝梅的个子始终没有再长,脸部还有些变形,但生活在蓝梅眼里变得可爱起来。

  蓝梅:我现在最大的心愿就是能够做好我的工作。想有自己的家。

  旁白:采访结束后蓝梅告诉我们她还有一个最大的心愿就是报答那些曾经帮助过她的人们。

  张新华:地中海贫血的最大危害来自于贫血,长期贫血会导致病人脏器功能减退,首先骨髓会过度造血,引起骨板变薄,导致病人骨质疏松,长期贫血会导致铁的吸收过量,还会导致心功能衰竭、肝脾肿大等,这些因素累计起来就会影响到将来的生长发育。

  吴志奎:地中海贫血的危害是非常大的,不仅仅是患者自身的生活质量下降,还会给家庭和社会带来沉重的负担,带来很大的社会问题。

  旁白:在我们的采访中,一个只有六个月大的孩子小海林进入了我们的视野,和爸爸的脸色比起来,小海林的脸色显得那样的苍白。

  母亲:当时没有引起重视,觉得可能是遗传我们家里双方家长的肤色。

  旁白:慢慢地小海林的父母发现孩子和别的孩子不一样。

  母亲:原来晚上喂了奶后可以一觉睡到天亮,基本上能够保证晚上只起一次,但是现在晚上频繁地醒,不舒服,要闹、吵。吃东西我们有时候灌他,他也什么都不吃,也不喝水。

  旁白:8月底小海林发起了高烧,到医院检查后医生告诉他们孩子得了重型的地中海贫血。

  主持人:怎样才能尽早发现地中海贫血呢?

  吴志奎:地中海贫血患者刚发病时还没有什么症状,但是随着时间推移,症状就出来了,比如不吃饭、精神不好、反复发烧、腹泻、出汗等。婴幼儿患者晚上会出现吐奶、闹。儿童患者经常会精神萎靡。如果出现这些情况,而且是在地中海贫血高发区,就应该进行相关检查。

  张新华:地中海贫血是先天的,但是并不是一出生就有的,我们看到的地中海贫血不管是重型的还是中间型的,刚出生时和正常孩子没有什么区别,但是重型的在三个月左右就慢慢出现贫血了,特别是高发区的小孩一旦出现了类似情况就应该想到可能是地中海贫血,中间型的可能在4-5岁的时候慢慢出现贫血,也要做相关检查。需要强调的是虽然别的疾病也可能出现相关症状,但是高发区应该尤其引起重视。

  主持人:地中海贫血能在一般的血常规里查出来吗?

  张新华:单纯的血常规不能查出来,要做针对性的检查。

  主持人:地中海贫血有哪些治疗方法?

  吴志奎: 主要治疗方法

  1、 输血和除铁剂治疗

  2、 切脾

  3、 烷化剂(化学药物)

  4、 骨髓移植

  5、 基因导入

  6、 中医中药

  7、 中西医结合治疗

  主持人:输血和除铁剂治疗的目的是什么?

  张新华:这是地中海贫血治疗的根本,能做骨髓移植当然好,但是大部分病人现在不能做。一个重型β地中海贫血病人如果想生存下来,必须做这两个治疗,不同的治疗有不同的结局,比如重型β地中海贫血小孩如果不进行输血也不进行除铁剂治疗,那么预期寿命不会超过五岁,如果是偶尔输血,预期寿命不会超过12岁,如果是一个正常的输血但是不用除铁剂,预期寿命也不会超过20岁。只有正常输血和使用除铁剂才能够长期存活下来。正规的输血要保证患者的血红蛋白维持在100克/升以上。

  吴志奎:由于地中海贫血的特点是红细胞溶血,不停造血,使得脾不断增大,切了脾以后负担就减轻多了。

  张新华:切脾可能对α地贫的中间型比较好,对于重型的治疗效果可能相对差一些,重型地贫的溶血主要在骨髓,中间型的相对来说在脾脏多一些,脾脏切掉后红细胞溶解的就少了,可以改善贫血。临床发现中间型低频患者切掉脾脏后,血色素可以升到20-30克每升。

  吴志奎:中医中药治疗的特点提高患者的血色素,对于中间型的提高在20-30克每升。这种方法还可以提高患者的抵抗力。

  主持人:医院联系电话(010)88001149、(0771)2870295;门诊时间 吴志奎 周五下午 张新华 周一至周五全天

(编辑:回春?来源:CCTV.com)