环球

环球周报稿
9月11号第34期

　　斐济素有“南太平洋”的十字路口的称号，也被誉为“散落在南太平洋的一地珍珠”。正是这样一个特殊的地理位置才会使斐济具备独有的自然环境，也自然会演绎出了一段不寻常的历史和独具魅力的人文景观，从而影响着斐济民族的鲜活性格。《环球》摄制组近日走近了这个美丽的岛国，感受了它所带来的清新自然的本土文化。
　　斐济有着纯净自然的景致和湛蓝的海水，然而，摄制组所到之处除了感受到丰富的南太平洋岛屿文化和浓郁的热带风情外，印象最深的是斐济人的友善和热情。纯朴自然的民风、拥抱自然的生活方式、阳光般灿烂的笑容深深地感染着每一位来访者。
　　9月11日中央电视台一套21：25分《环球》栏目播出《快乐斐济》。

《破译人体密码》（下集）
    现在我们以小赖利·德芒什的病例来说。
    在两个月的时候，赖利似乎是一个非常健康的男婴，但实际上并不是。当赖利只有13天时，凯西接到一个电话，它会使每一个做父母的人都会感到绝望的。
    医生是在一个星期四晚上打来电话……他说，“我需要跟你谈谈你孩子的事。”他问：“你坐好了吗？”我说：“坐好了。”我有点纳闷。他又问：“你是正抱着孩子吗？”显然，他怕我因激动失手把孩子掉在地上。最后他说，“化验结果出来了，赖利得了囊性纤维变性。”我一下子蒙了。
    凯西和丈夫很快就知道，囊性纤维变性是一种遗传性胰腺病，它危害人体的器官，特别是肺。得这种病会感染人的呼吸系统，这种患者中，有一半是在三十岁之前死亡。
    我想，他们孩子的病还是有希望的，如果治得好，还是可以长寿的，但是现在我还不敢打保票。
    那是在我孩子17天左右时就有人这样问我：“你对你儿子的病有思想准备吗？如果他某一天真的夭折了，你受得了吗？” 我说，“我生下他来已经17天，不管怎样，我照顾好他。
    1989年发现了引起囊性纤维变性的基因缺陷，这是一条重大新闻。
    医疗研究人员说，他们发现了引起囊性纤维变性的基因。囊性纤维变性是这个国家最常见的遗传性疾病。
    我们一定能治愈这种疾病。
    许多人期待着能很快研制出新治疗方法。但现在还不行，科林斯现在是政府基因组工程的负责人，当年曾领导了发现囊性纤维变性的基因的工作。
    现在的生物学并没有治好这种病，甚至连明显的效果都没有。囊性纤维变性的治疗方法基本上与10年前一样。但是这一情况正在发生变化。
    像赖利这样的婴儿最初是希望用基因的方法治疗，利用药物为破损的基因进行修补，但迄今为止，用基因治疗的方法都没有取得成功。各种治疗方法也很有争议，如果要想找到治疗小赖利病的行之有效的方法的话，那么，我们的工作还不是去修补他的基因，而是首先要看一看他的蛋白质的构成。蛋白质是干什么的？
    我们人是蛋白质和蛋白质活动所创造的物体。
    基本的蛋白质是一长串不同的化学物质，这些化学物质叫做氨基酸。与基因不同的是蛋白质不是呈直线形。
    基因是单维的。如果你按顺序写下字母A，C，G，T，基因就是这个样子的。但蛋白质是三维的，我们人类就是由这些蛋白质构成的。不然的话，我们都会变成线性的了，一种不可思议的怪物。
    这是蛋白质的某一部分。它看上去像是纠结在一起的丝带。它们形状各异，数量不等……看上去可以像这个样子，或这个样子，或这个样子，变化无穷。但是当生成一种蛋白质时，基因就会告诉它，“你是这个形状。”基因告诉所有的蛋白质它是作什么用的。当各种蛋白质组合在一起工作时，它们是通过各自的形状互相识别的。在蛋白质世界中，形状就决定了命运。
    基因变异导致蛋白质变质，小赖利的情况就是这样，赖利的基因仅仅只有一点点错误，30亿对字母中有3个缺失。就是因为这个小错，使他有一个变异的基因。那个变异的基因产生了一个畸形的蛋白质，就是这种极小的形状的改变……产生了爆炸性的结果。因为畸形，使肺细胞中的一种关键的蛋白质不能工作。我们可以看看这一过程，这些是真正的肺细胞……我们将在肺细胞中漫游。这是肺细胞的细胞膜，蛋白质是这样工作的。屏幕的上方是细胞的外部，底部是细胞的内部。我们健康的蛋白质提供一种斜槽，使盐能够进入和离开细胞，看到那些绿色的小泡泡了吗？那是盐……你现在可以看到，盐正在通过。但是如果蛋白质是畸形的，那么它就进入不了细胞膜，于是它就不能工作——没有那个蛋白……你在这里可以看到，盐就陷在细胞中。这会引起一系列的反应，从而使细胞发粘，上面覆盖了厚厚的一层粘液。
    除去那些粘液才能治病。
    赖利的家人正在学着如何去排出他肺中形成的粘液，并用抗生素治疗感染。
    但是医生和科学家们想做的事情是，如果他们不能修复小赖利的基因，他们也许能找出某种办法去校正赖利的畸形蛋白质，使它恢复正常的形状。
    如果能使它们的形状变得正常，它们就会立刻能与其他蛋白质相互识别，开始协调工作。但是，请看看这些东西，我们怎么能做到正确地折叠多维蛋白质呢？或许有一天能做到……但并不是一件易事。
    与其他工作相比，基因组工程是简单易行的，因为基因的信息是线性的，在染色体上加加减减。一旦讨论如何将蛋白质链折叠成三维形状，了解它们是如何以多种不同的方式运作的，或细胞是如何互相作用，以及大脑细胞是如何互相链结的等，所涉及的问题就不是一维的了。
    当科学家们研究蛋白质时，他们非常关注像托尼·拉莫斯这样的病人。托尼得了囊性纤维变性病，但不是典型的那种病。它一般发生在儿童时期。可是托尼到15岁时才有这种病的病状。我开始老是咳嗽，于是家人都认为我得了感冒。我的继母觉得不像感冒，于是我就去大夫，接着做了许多检查，因为我的症状不像肺结核，也不像肺炎，你知道，做了很多检查。
    在对她确诊之后，医生曾告诉托尼的家人她可能活不到21岁。可她现在已经四十多岁了，不过她的病情正在恶化。她每年要住院两三次，去清理肺部。
    他们总是对我们进行一些稀奇古怪的检查，因为我们不是普通病人。你知道，得我这种病的人不是很多。我知道，他们弄不清为什么。但愿能继续进行研究，把这种病弄清楚。
    这里大有文章……托尼与婴儿赖利一样，生下来就有同样的基因缺陷。然而，由于某种原因，在托尼是婴儿时，她没有得病。这是为什么呢？现在她生病，但并没有死。这又是为什么呢？难道托尼体内有什么其他囊性纤维变性患者没有的东西吗？克雷格·杰拉尔德医生认为，答案在托尼的基因中。
    没有一个基因是单独起作用的，它们总是作为一个整体的一部分发挥作用的。因此，有可能其他基因对这种缺陷提供了补偿。
    杰拉尔德医生正在研究托尼体中的特殊成分。如果能找出对她身体起良好作用的蛋白质，或许我们能把它们分离出来，利用它们来帮助所有的囊性纤维变性的患者，如赖利这样的病人。没有谁能准确预言赖利的未来，但是既然我们将能获得人类的基因全图，我们就能够接着去研究蛋白质。因为基因的功能，从根本上说，就是制造蛋白质。
    如果我们想要了解生命，我们必须从基础做起，人类最基础材料是DNA。从基因中，我们可以推出它们制造的蛋白产品，你细胞的功能都取决于这些蛋白产品。然后，我们必须弄清这些蛋白质都有什么作用，它是什么形状。之间是如何链接等等。所以，从某种意义上讲，这仅仅是一个系统工程的开始，这项工程最终目的就是要对人体的各个组成部分进行解析。
    要了解人体的生命密码，就必须知道它们到底有多少组成部分？有多少基因，有多少蛋白质？根据基因组序列研究，我们的基因数量远比我们以前所说的要少。正式的教科书上的答案是有10万种基因。从20世纪80年代初起大家都这么说。这样说是不对的，现在的研究结果表明，我们的基因只有3万种左右。
    三万种基因？真的吗？这真是让人难以置信，因为它几乎与老鼠的一样！甚至果蝇也有1万4千种基因。
    许多人确实感到不可思议，我们人类的基因才是果蝇的两倍？太不可思议了，我们人类要比果蝇复杂得多，哪只两倍？
    是的。实际情况是我们的很多基因与果蝇的完全一样。不过，幸运的是，我们的基因似乎能做更多的事。假设我是一只果蝇。我的果蝇基因中有一种基因能造出一种蛋白质和两种互不相同的蛋白质。但是，如果我是一个人，我的身体中同样的基因也许能造出1、2、3、4种不同的蛋白质。然后，这4种蛋白质又能与其他蛋白质组合形成更大的蛋白质。
    基因发出信息，但这种信息能以不同的方式结合，所以一个基因或许能产生3、4种蛋白质，而且那些蛋白质可以修改。实际上，对蛋白质的所有这些修改都能改变它们的功能。所以，虽然你可能只有，譬如说3万种基因，你却可能有10万种不同的蛋白质。如果再加上各种不同的修改，就可能有100万种。数量多得怕人。
    所以关键问题不仅仅是基因的数量，还有它们造出的各种不同的蛋白质以及这些蛋白质互相作用的方式。弄清那些互相作用的方式以及它们如何影响健康是今后几十年科学家们的主要课题。当然，在这项研究工作开展之前，人们需要一份完整的配件清单，就是所有的人类基因图。从2000年春，研究双方，也就是政府的实验室和塞莱拉公司都开足了马力，每一方都想争取第一个到达终点，弄清全部30亿对基因字母。
    工作的进展速度和工作量令人难以置信。我永远不会忘记那天我走进来，内心的那种强列的感觉——我是说，任务这么紧张，我能胜任吗？
    要知道，谁第一个在全世界上公布了这个参考序列，谁就会名扬天下。他的名字就会被登在许多报纸的头版头条上，他将一夜之间成为名人，这也是为什么人们都这么地努力去研究，他们都想在其他人之前实现这个目标。
    我以前认为，世界上真正激烈的竞争是在企业之间，因为有一个利润问题。我现在发现，与学术界的竞争相比，我们商业界可以说是在小巫见大巫。
    文特尔坚持认为，工作的紧迫感不仅仅是为了超过政府，而是出于这样一种信念：就是这些机器产生的东西，所有这些A，C，T和G，将对我们人的生命产生深远的影响。
    这是新的科学开端……如果我们得不到全部数据，这个新开端就不会真正到来。对任何癌症病人或是严重疾病患者来说，这些数据和信息都将给他们带来巨大的希望，它可以改变未来。
    冰岛是北大西洋上的一个岛国，几年前，人们发现冰岛是一个寻找引起疾病基因的最理想的地方。它人口不多——只有28万人。几乎所有的人都是北欧海盗的后裔。北欧海盗是1100多年前来这里定居的。
    如果你驱车周游这个国家，你几乎找不到任何东西能说明这里存在着有1100年历史的文化，没有高大建筑，没有纪念物。
    但冰岛却有一件宝贵的东西，那就是举世无双的，几乎包括所有冰岛人的家谱。
    现在这些已被存入一个巨大的数据库中，只要输入某个人的社会保险号码，数据就都显示出来，你的祖先，一直到最初的那些北欧海盗。
    这里看到的是我的家谱，我在最下面。这是我的父亲和母亲，我的祖父母，我的曾祖父母，等等。我们可以找到冰岛最初的移民之一，他叫凯蒂尔·比亚尔纳松，外号叫扁鼻子凯蒂尔，也就是说他鼻子是扁的。我们估计他生于公元805年左右，是从挪威移居到这里来的。
    卡里·斯特凡松毕业于美国哈佛大学，他发现冰岛的家谱简直就是基因研究的一个金矿。为此，他成立了一个公司，目的是把上溯年代久远的家谱与最新的DNA分析以及计算机技术结合起来，系统寻找引起疾病的基因。
    我们的想法是尽可能多地搜集有关冰岛人的卫生保健的资料，以及有关遗传学和家谱学的资料，再利用这些信息帮助来我们去寻找新的诊断方法，去发现新的疾病，更好地防病治病。
    卡里的公司最主要的项目之一就是寻找可能引起骨关节炎的基因。马格努斯多蒂尔长期被这种痛苦的疾病所困扰。
    我最早发现这种病是在12岁的时候，两个膝盖疼得很。但是谁也没太注意，有时大家都是这样。但到了我39岁时，我疼得实在受不了了，就去看医生。
    马格努斯多蒂尔夫人的疾病痛苦绝不只限于她一人。她共有兄弟姊妹17人。其中有11人患有严重的关节炎，不得不把髋关节换掉。这正是卡里的公司要寻找的那类家庭。
    他们找到马格努斯多蒂尔夫人和她的其他亲戚，对他们的血样进行DNA分析。为了找到马格努斯多蒂尔夫人更多的亲戚，卡里的公司把她的社会保险号码输入到他们的巨大数据库里，他们真找到了许多人，但这些人中哪些人有关节炎病呢？
    为了搞清这个问题，卡里请求冰岛政府给予他的公司特许权，以查阅全国医疗档案。作为交换，他的公司每年付给冰岛政府100万美元和公司的一部分利润。这样公司就可以把所有数据输入到他们的计算机：如DNA、医疗档案和家谱等。
    在冰岛共和国的历史上，对这一问题的辩论可能比对其他任何问题的辩论都要激烈。议会对这个议案投票表决前进行了一次民意测验，在发表意见的人们中75%的人支持通过该议案，25%反对。
    冰岛的医生大多数站到25%的反对者队伍中。
    我认为这样做是根本错误的。他们知道了你的一切，不仅是你的病历，你过去的健康状况，而且他们有了你的基因，你的DNA。你子女的情况，你亲戚的情况，以及你的未来。
    卡里说：没有强迫任何人做这件事，凡是做这件事的人都采取了严格的隐私保护措施，没有使用真名，社会保险号码也加了密，数据库中的DNA也都是自愿献出的。
    医疗保健数据库只包含医疗保健信息，我们可以用DNA信息作为参照。DNA信息只是来自那些愿意为我们提供血样的人，利用这些血样我们可经分离出DNA，确定它的基因类型，用数据库对它交叉比较。世界各地都在建立DNA数据库，包括美国。它们都有保护隐私的规定，但是伦理学家仍感到不安。
    我想可以把DNA比做未来的日记——DNA分子中有大量的信息。将来有这种可能：每个人生下来后都有一张基因图谱，一份装入他们的医疗档案，一份交给警察，以便建立罪行识别系统。再一份交到哪里去呢？交给小学，交给中学，交给大学，交给雇主，等。未来的这个图景好像很可怕，可是，我必须说，在生物技术和医疗领域里有很多人认为利要大于弊。
    实际上，这方面的许多技术今天已经存在。这些穿着特制服装的工作人员正在造基因芯片。细细的针头正把很小的，几乎看不见的DNA放到玻璃片上。这些DNA从哪儿来的呢？从婴儿身上，上千个婴儿。每一个芯片可用来做8万个不同的DNA试验。
    从原则上讲，一个芯片就能对1000个儿童进行各种不同的人体疾病检查。可以在几分钟之内进行一次检验，你就可以读出数千个，甚至数万个婴儿的情况。
    现在的技术可以对婴儿进行数种疾病的检查。但是，如果利用基因芯片，每个人都可以进行数百种疾病的检查。
    了解健康状况当然好，能提前就更好，而基因技术正好使我们可以做到这一点。
    莉萨和洛里是姊妹俩，两人都经历了家庭中癌症的痛苦。早先她们是姊妹三个。1979年三姊妹中年纪最小的一个，梅拉妮，被诊断患有卵巢癌。
    当我妹妹确诊为卵巢癌时，我不相信。她只有30岁。我从未听说过有这样年轻的妇女得卵巢癌。
    梅拉妮与癌症抗争了4年，最终于1983年病逝。看上去到也并不特别，然而，只过了一年，莉萨发现她得了乳腺癌。她只有34岁，好在癌症没有扩散，所以还算乐观。
    给我做化疗的那个医生医术很高，他写了许多关于乳腺癌的书，对我的病情也很乐观，他说我们两人将一起步入老年。
    莉萨情况不错，连续12年。然后她在同一个乳房里又发现了一个硬块。
    最可怕的事情降临到我头上，第一次我还没放弃，可第二次再没有谁对我说一起活到老的话题。
    当1996年莉萨第二次发现癌症时，科学家正开始研究同一家庭中乳腺癌和卵巢癌之间的关系。科学家们发现，两种特殊的基因变化或突变使妇女得乳腺癌和卵巢癌的危险性大增，这两种基因叫做BRCA1和BRCA2。
    BRCA1和BRCA2是我们大家都有的绝对健康而正常的基因……但是在少数家庭之中，这些基因中的突变是遗传的。
    所以在正常的基因中，瞧，这是一个正常序列，它们是以G T A G C A G T组成，现在我们复制。现在我去掉两个字母，只去掉两个，然后请看，观察它们转移……看到了吗？这个新格局就是一个突变，它常常能引起乳腺癌。
    在美国、西欧和加拿大，一生中有可能得乳腺癌的妇女大约占10%，当然这种危险多发生在后半生。有BRCA1和BRCA2突变的妇女，整个一生中有可能得乳腺癌的占80%。比例非常高。
    BRCA突变基因相对较少，全部乳腺癌症病例中可能只有5%到10%是由它引起的。但是在家庭某个成员中发现BRCA突变体，全家人都会感到不安。
    莉萨的儿子贾斯廷今年21岁。女儿阿兰娜今年18，理论上讲，两人都有百分之五十的可能从莉萨那儿继承BRCA突变基因。
    在她中学生活的最后一年，阿兰娜在自己的乳房里摸到了一个硬块。
    我一直认为，这种病不可能在我身上发生，起码现在不会。我也确曾想过，如果最终有一天我得了这种疾病，病情确实发作了，我到时候再治，再与它斗争。但我从来没有想到过，在我只有17岁时候就发现了这种病。
    阿兰娜的硬块是不是癌症现在她还不想知道，因为如果她知道了结果，她就只有两种选择：要么切除乳房和卵巢以减少得癌症的可能性，要么者密切监视，等着瞧。
    现在她每年都进行检查。她太年轻了，很难面对那种可怕情况。另一方面，我们也为她操着心，我们会尽一切可能来帮助她的。
    在今后20年中，随着越来越多的基因与越来越多的疾病联系在一起，更多的化验检查应用于临床诊断，像阿兰娜那种不安处境会出现在更多的家庭。我们不能不提出这样的问题：我们想知道吗？如果答案是“可能，”对这样的答案，你能接受吗？
    作为地球主宰的我们，伟大文明的缔造者，却发现我们的许多基因与周围的动物没有什么两样，一想到这一点，就让人感到不舒服，但这正是它神秘之所在。
    当我们解读完基因组后，你会感到我们与这个星球上的其他一切生物都是那样地相似。人体内的一切创造实际上都不是我们自己创造的，它实际上都是从我们的祖先那里继承来的。这让人产生一种对生命无限尊敬的感情，它使人们尊敬生命的复杂性，创造性，尊敬地球上一切生命之间的巨大相关性。
    我们人类，从真正的意义上说，是普通生物。人体的零部件，可以与所有其他动物，甚至与我们周围的植物互相交换！然而，我们知道，在我们身上有真正不平常的东西。这些东西是什么，我们不知道。但是我们知道，它让我们提出问题，让我们研究问题，让我们思考深埋在扭曲阶梯状的分子中的信息。这是我们，可能只有我们，才能做到的事。（完）

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